Las alteraciones del metabolismo celular

Estela Area

Centro de Investigaciones Biológicas Margarita Salas - Consejo Superior de Investigaciones Científicas (CIB-CSIC), Madrid, España

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa que afecta a las neuronas motoras. Cada año se diagnostican entre 1,5 y 2 nuevos casos por cada 100.000 habitantes en todo el mundo. Diversos estudios previos han relacionado con la aparición de esta patología ciertos defectos metabólicos, como la desregulación del nivel de lípidos en sangre y la resistencia a la insulina, aunque por el momento no acaban de comprenderse bien las causas y las consecuencias de esas alteraciones y cómo contribuyen al fallo de la función motora.

Estudios previos llevados a cabo por el equipo del proyecto han demostrado que las alteraciones metabólicas en las neuronas motoras de pacientes con ELA, desde los estadios presintomáticos hasta la aparición de los primeros síntomas de la enfermedad, ocurren en el citoplasma de la célula, en una región denominada retículo endoplasmático, que realiza diferentes funciones celulares, y en concreto en las membranas del retículo endoplasmático asociadas a las mitocondrias. De hecho, la regulación del metabolismo de las grasas tiene lugar en esas membranas del retículo endoplasmático.

En el presente proyecto, los investigadores analizarán y monitorizarán esas alteraciones metabólicas que se producen en las membranas del retículo endoplasmático, tanto en modelos animales como en células humanas y en muestras de sangre procedentes de pacientes con ELA. El objetivo es dilucidar qué papel desempeñan esas alteraciones del funcionamiento de las membranas del retículo endoplasmático en la aparición de la enfermedad. El conocimiento generado abrirá las puertas a la posibilidad de hallar nuevas dianas terapéuticas potenciales.

• Manuel Portero-Otin, Institut de Recerca Biomèdica de Lleida (IRBLleida-UdL), España

• Carmen Paradas, Instituto de Biomedicina de Sevilla - Hospital Universitario Virgen del Rocío, España

• Aurora Gómez Durán, Centro Singular de Investigación en Medicina Molecular y Enfermedades Crónicas (CiMUS) - Universidad de Santiago de Compostela, España

The role of defects in mitochondria-associated ER membranes (MAM) to Amyotrophic Lateral Sclerosis

500.000,00 €

*Proyecto galardonado en colaboración con la Fundación Luzón