Desxifrar el paper de les alteracions del metabolisme cel·lular en el desenvolupament de l’esclerosi lateral amiotròfica

Estela Area

  • LÍDER DEL PROJECTE

    Estela Area

  • ORGANITZACIÓ
    SOL·LICITANT, PAÍS

    Centro de Investigaciones Biológicas Margarita Salas - Consejo Superior de Investigaciones Científicas (CIB-CSIC), Madrid, Espanya

  • DESCRIPCIÓ

    L’esclerosi lateral amiotròfica (ELA) és una malaltia neurodegenerativa que afecta les neurones motores. Cada any es diagnostiquen entre 1,5 i 2 nous casos per cada 100.000 habitants a tot el món. Diversos estudis previs han relacionat amb l’aparició d’aquesta patologia certs defectes metabòlics, com la desregulació del nivell de lípids en sang i la resistència a la insulina, tot i que de moment no s’acaben de comprendre bé les causes i les conseqüències d’aquestes alteracions i com contribueixen a la fallida de la funció motora.

    Estudis previs portats a terme per l’equip del projecte han demostrat que les alteracions metabòliques en les neurones motores de pacients amb ELA, des dels estadis presimptomàtics fins a l’aparició dels primers símptomes de la malaltia, tenen lloc en el citoplasma de la cèl·lula, a una regió anomenada reticle endoplasmàtic, que duu a terme diferents funcions cel·lulars, i en concret a les membranes del reticle endoplasmàtic associades a les mitocòndries. De fet, la regulació del metabolisme dels greixos tenen lloc en aquestes membranes del reticle endoplasmàtic.

    En el present projecte, els investigadors analitzaran i monitoraran aquestes alteracions metabòliques que es produeixen a les membranes del reticle endoplasmàtic, tant en models animals com en cèl·lules humanes i en mostres de sang procedents de pacients amb ELA. L’objectiu és dilucidar quin paper tenen aquestes alteracions del funcionament de les membranes del reticle endoplasmàtic en l’aparició de la malaltia. El coneixement generat obrirà les portes a la possibilitat de trobar noves dianes terapèutiques potencials.

  • ORGANITZACIONS ASSOCIADES

    • Manuel Portero-Otin, Institut de Recerca Biomèdica de Lleida (IRBLleida-UdL), Espanya

    • Carmen Paradas, Instituto de Biomedicina de Sevilla - Hospital Universitario Virgen del Rocío, Espanya

    • Aurora Gómez Durán, Centro Singular de Investigación en Medicina Molecular y Enfermedades Crónicas (CiMUS) - Universidad de Santiago de Compostela, Espanya

  • TÍTOL ORIGINAL
    DEL PROJECTE

    The role of defects in mitochondria-associated ER membranes (MAM) to Amyotrophic Lateral Sclerosis

  • SUBVENCIÓ

    500.000,00 €

    *Projecte guardonat en col·laboració amb la Fundación Luzón