Mejorar la comprensión de la enfermedad de Alexander

Dolores Pérez-Sala

  • LÍDER DEL PROYECTO

    Dolores Pérez-Sala

  • ORGANIZACIÓN
    SOLICITANTE, PAÍS

    Centro de Investigaciones Biológicas Margarita Salas, CSIC, España

  • DESCRIPCIÓN

    La enfermedad de Alexander es una enfermedad rara, de origen genético, que destruye de forma progresiva la sustancia blanca del cerebro y las neuronas, lo que provoca graves alteraciones neurológicas y causa la muerte.

    Este trastorno se debe a mutaciones en la proteína ácida fibrilar glial (GFAP) que se encuentra en los astrocitos, un tipo de células gliales que son esenciales para el correcto funcionamiento del sistema nervioso.

    El proyecto investiga cómo llegan las mutaciones de GFAP en los astrocitos a causar importantes daños tanto en estas células como en las neuronas. Este conocimiento también ayudará a comprender los mecanismos de otras enfermedades neurodegenerativas más frecuentes. 

  • ORGANIZACIONES ASOCIADAS

    • Brain Center, University Medical Center Utrecht, Países Bajos

    • University of Copenhagen, Dinamarca

    • University of Gothenburg, Suecia

    • Institut de Recerca Biomèdica de Lleida, España

  • TÍTULO ORIGINAL
    DEL PROYECTO

    From GFAP mutations in astrocytes to neurodegeneration: exploring a lipid-protein oxidation pathway

  • SUBVENCIÓN

    1.000.000 €