Combatre el dany cerebral reconsiderant les mitocòndries

Albert Quintana

Universitat Autònoma de Barcelona (UAB), Espanya

Les malalties mitocondrials són afeccions rares però devastadores que afecten aproximadament 1 de cada 5.000 infants. Són malalties que danyen els sistemes de producció d’energia del cos, especialment del cervell, cosa que provoca un deteriorament progressiu i, sovint, la mort. Tot i la seva gravetat, actualment no hi ha cap tractament que sigui eficaç, i un dels misteris més grans és per què determinades cèl·lules cerebrals són més vulnerables que d’altres.

En aquest projecte s’investiga si les mitocòndries danyades de les cèl·lules cerebrals són capaces de desencadenar una falsa alarma que fa creure a les cèl·lules que estan patint un atac víric. Aquesta resposta errònia provocaria l’acumulació de lípids a l’interior de la cèl·lula, cosa que alhora podria causar més danys i, finalment, la mort cel·lular. Fent servir un model en ratolins que simula amb precisió la malaltia humana, els investigadors del projecte ja han trobat indicis d’aquesta resposta immunitària anòmala i l’acumulació consegüent de lípids al cervell. Ara utilitzaran eines avançades per estudiar el desenvolupament d’aquest procés en temps real. En concret, analitzaran la formació i el comportament de les gotes lipídiques (adiposomes) en les cèl·lules cerebrals afectades i la relació que tenen amb la resposta immunitària. També estudiaran si un bloqueig d’aquesta resposta o una modificació de la manera en què les cèl·lules gestionen l’acumulació de greix pot protegir el cervell i millorar els símptomes.

Els resultats d’aquest projecte podrien donar lloc a nous tractaments no sols per a les malalties mitocondrials, sinó també per a altres afeccions relacionades amb trastorns neurodegeneratius que impliquen les mitocòndries.

Lipid droplets as immunometabolic mediators in mitochondrial disease encephalopathy

499.970,00 €